Sommario
Che malattia è ALD?
L’adrenoleucodistrofia legata all’X (X-ALD), o più semplicemente adrenoleucodistrofia, è una grave malattia genetica degenerativa che colpisce il sistema nervoso e alcune ghiandole endocrine, soprattutto quelle surrenali.
Quanti sono i bambini italiani colpiti da malattie rare?
Secondo la rete Orphanet Italia, nel nostro Paese i malati rari sono circa 2 milioni: nel 70% dei casi si tratta di pazienti in età pediatrica.
Come si trasmette l adrenoleucodistrofia?
La trasmissione avviene da padre affetto alle figlie (XX), non ai figli maschi (XY) a cui il padre può trasmettere solo il cromosoma Y.
Che fine ha fatto Lorenzo Odone?
30 maggio 2008Lorenzo Odone / Data di morte
Cosa vuol dire Microsomiale?
di micro- e -soma] (pl. -i). – In citologia, ciascuna delle particelle ultramicroscopiche, costituite da frammenti di reticolo endoplasmatico, associato a ribosomi, che si ottengono dopo successive centrifugazioni selettive…
Quali sono gli enzimi all’interno del perossisoma?
Alcuni enzimi all’interno del perossisoma, usando ossigeno molecolare, rimuovono gli atomi di idrogeno da specifici substrati organici (indicati con R), in una reazione ossidativa, producendo perossido di idrogeno (H 2 O 2, anch’esso tossico): RH 2 + O 2 ⟶ R + H 2 O 2 {displaystyle {ce {RH2 + O2 -> R + H2O2}}}.
Quali sono le proteine dei perossisomi?
Le proteine dei perossisomi, chiamate peroxine, vengono prodotte nel citoplasma e importate nell’organello tramite il riconoscimento di una sequenza consenso della proteina da parte di un recettore presente sulla membrana del perossisoma.
Che cosa contiene il perossisoma?
Il perossisoma contiene una membrana che separa il citoplasma cellulare dalla matrice, la parte interna dell’organello. La membrana non ha solo funzione di barriera ma contiene molte proteine, così come la matrice, necessarie per il funzionamento complessivo del perossisoma.