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Quanti anni si vive con la trombocitemia essenziale?
Un recente lavoro ha riportato sopravvivenze mediane pari a circa 20 anni per i pazienti affetti da Trombocitemia Essenziale, 14 anni per i pazienti affetti da Policitemia Vera e 6 anni per i pazienti affetti da Mielofibrosi Primaria; considerando pazienti di età inferiore ai 60 anni, le sopravvivenze mediane risultano …
Quando si parla di policitemia vera?
La policitemia vera è una neoplasia mieloproliferativa di tipo cronico, in cui le normali cellule midollari crescono troppo, pur mantenendo la capacità di maturare e differenziarsi nelle normali cellule del sangue.
Cosa significa JAK2 positivo?
Un risultato positivo per la presenza di una mutazione JAK2 V617F, insieme alla presenza di segni e sintomi indicativi di MPN, indica che con buona probabilità il paziente è affetto da MPN.
Come si vive con la trombocitemia essenziale?
Prognosi della trombocitemia essenziale L’aspettativa di vita è quasi normale. Sebbene sia spesso sintomatica, il decorso della malattia è benigno. Complicanze trombotiche arteriose gravi sono rare, ma possono essere fatali.
Quando le piastrine alte sono pericolose?
Segue un corso variabile e non è ancora ben compresa. Questa condizione medica aumenta la quantità di piastrine a livelli superiori a 600.000 per microlitro, con conseguente aumento delle dimensioni della milza. Se questa condizione non migliora, potrebbe essere necessaria la rimozione della milza.
Quali sono i valori della policitemia vera?
La diagnosi di policitemia vera si basa sullo studio dell’emocromo: i valori di emoglobina ed ematocrito, superiori alla norma, possono rispettivamente arrivare a 22-24 g/dl e al 55-60%, mentre comune è il reperto di leucocitosi neutrofila e piastrinosi.
Come si muore di policitemia vera?
Circa il 20-30% dei malati che hanno la policitemia possono avere delle trombosi sia arteriose sia venose, eventi che rendono conto di circa il 40% della loro mortalità”, fa presente Tiziano Barbui, professore di Ematologia e direttore scientifico della Fondazione per la ricerca ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo.
Cosa vuol dire JAK2?
Significato clinico: Janus Kinase (JAK2) è una tirosin Kinasi coinvolta nella proliferazione delle cellule ematopoietiche e gioca un ruolo chiave in molti disordini mieloproliferativi quali la policitemia vera (PV), la trombocitemia essenziale (TE) e la metaplasma mieloide con mielofibrosi (MMM).
Cosa comporta la trombocitemia essenziale?
La trombocitemia essenziale è una neoplasia mieloproliferativa caratterizzata da aumento della conta piastrinica, iperplasia megacariocitica e diatesi emorragica o microvascolare trombotica. I sintomi e segni che possono presentarsi sono astenia, cefalea, parestesie, emorragia ed eritromelalgia con ischemia digitale.
Quanti anni si vive con la policitemia vera?
Ad oggi si ritiene che i pazienti affetti da poli- citemia vera possano avere una sopravvivenza media di oltre 10 anni a partire dal momento della diagnosi.